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Kongenitale Zwerchfellhernie und intratracheale Ballon-Okklusion:
Indikation und Durchführung

Patienteninformation – Was sollen Sie wissen, was sollen Sie fragen?

Was ist eine kongenitale Zwerchfellhernie?

Angeborene Zwerchfellhernien (Congenital Diaphragmatic Hernia, CDH) zählen mit einer Häufigkeit von 1:2500 Geburten zu den relativ häufigen Fehlbildungen. Die Brust- und die Bauchhöhle des Babys werden aufgrund des teilweise fehlenden Zwerchfells nicht voneinander getrennt. Die Folge dieser Fehlbildung ist die Verlagerung der Bauchorgane wie Magen, Darm und in einigen Fällen auch der Leber in die Brusthöhle. Das Zusammendrücken der kindlichen Lunge (Lungenkompression) durch die in den Thorax verlagerten Organe während der Entwicklung im Mutterleib führt zu einer Unterentwicklung der Lunge (Lungenhypoplasie). Die kongenitale Zwerchfellhernie tritt oft gemeinsam mit anderen Erkrankungen wie kindlichen Herzfehlern, Nierenfehlbildungen, Darmatresien, Lungensequestration, Hydrozephalus, Anenzephalie und Spina bifida. In 10–20% bestehen Chromosomenanomalien wie Trisomie 21, 13 oder 18.

Wie wird die Zwerchfellhernie festgestellt?

Die Diagnose wird mittelsUltraschall gestellt. Die Magenblase und das Herz sind oft zur Seite verschoben, ein Teil der Leber und/oder der Darmschlingen sind im Thoraxbereich zu sehen. Das fetale MRT (Magnetresonanztomografie) hilft der Abschätzung des verbliebenen Lungenvolumens und der Prognose nach der Geburt.

Wie wird die kongenitale Zwerchfellhernie behandelt?

Die kongenitale Zwerchfellhernie mit einem Lungenvolumen < 25-30% wird mit einer fetoskopischen intratrachealen Ballon-Okklusion behandelt.
Dabei wird ein Fetoskop in Lokalanästhesie und unter sterilen Operationbedingungen in die Gebärmutter und dann über den fetalen Kehlkopf (Larynx) bis zur Aufteilung der Luftröhre (Bifurkation) eingeführt. Ein Latexballon wird zwischen dem Larynx und der Bifurkation platziert und mittels Kochsalzlösung aufgeblasen, danach werden die Instrumente unter Ultraschallkontrolle entfernt. In der 34.-35. SSW wird der Ballon entfernt.

Wie wird der Ballon entfernt?

Der Ballon wird mittels einer weiteren Fetoskopie oder durch eine ultraschallgesteuerte Abpunktion der eingefüllten Kochsalzlösung entfernt. Wenn es vor der Entfernung des Ballons zur Geburt des Kindes kommt, wird sofort während dieser die sogenannte „EXIT procedure“ (ex utero intrapartum treatment).
Prof. Dr. Michael Tchirikov hat eigens für den zeitweisen Verschluss der fetalen Luftröhre zur Ausbildung eines regelrechten Lungenvolumens während der Schgwangerschaft einen „Long-Tail-Ballon“ entwickelt (EU-Patent), um die Entfernung des Ballons beim Ziehen an dessen integrierten Fadens zu erleichtern

Wann kann man die OP durchführen?

Die Operation wird zwischen der 22. und 28. SSW durchgeführt.

Wie sind die Erfolgschancen?

Das Überleben wird bei erfolgreicher Operation und Ausbildung eines ausreichenden Lungenvolumens auf 50-60% erhöht.

Welche Komplikationen gibt es?

Die häufigste Komplikation einer fetoskopischen Operation ist der vorzeitige Blasensprung mit der nachfolgenden Frühgeburt.  Durch die von Prof. Dr. Michael Tchirikov etablierten mikroinvasiven Operationsmethode, die durch eine Reduktion des Schaftdurchmessers und der flexiblen Optik unter 4-D Ultraschallkontrolle eine Reduzierung der Verletzung amnialen Membran ermöglicht, wird die Komplikationsrate des vorzeitigen Blasensprunges mit seinen Konsequenzen signifikant reduziert.
Zu den anderen sehr seltenen Komplikationen zählen Blutung (< 1%), mögliche Verletzung der Bauchorgane sowie Komplikationen bei der Ballonentfernung nach der Geburt.

Kongenitale Zwerchfellhernie und intratracheale Ballon-Okklusion

Berliner Zentrum für Pränataldiagnostik und Fetalchirurgie
MVZ Evangelisches Waldkrankenhaus

Prof. Dr. med. Michael Tchirikov

Facharzt für Geburtshilfe und Gynäkologie
Schwerpunkt: Spezielle Geburtshilfe und Pränatalmedizin

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